台北榮民總醫院肝臟移植小組歷經12小時的手術，於2011 年8月4日凌晨完成罕見的輔助性部分肝正位移植，成功治療一位代謝性肝疾病病患，為台灣肝臟移植史再添新頁。

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48歲的陳先生原來是公司的主管，自2007年11月開始出現嚴重的癲癇，並且不定時變得嗜睡、意識糢糊、甚至不醒人事。家人陪同他至不少醫療院所求診，但他對於一般治療癲癇的藥物反應不佳。在這段時間，陳先生完全不知道身上到底發生了什麼事，直到他被家人送至台北榮總尋求協助，神經內科治療一陣子後發現病情不單純，可能為罕見之代謝疾病，於是今年年初將陳先生轉至罕見疾病治療中心牛道明醫師團隊，很快地被診斷出罹患瓜胺酸血症第二型中的成人型。（圖：陳先生(左三)經肝臟移植獲重生）

瓜胺酸血症是尿素循環代謝異常的其中一種，共分為三型。瓜胺酸血症第二型，為體染色體隱性遺傳的疾病，表示父母親為各帶一個突變的基因，為沒有臨床症狀的帶因者，但其下一代每一胎不分性別將有1/4的機率罹患此症。此型是因為肝臟內Citrin蛋白功能缺乏所引起。又可細分為新生兒期發作型及成人期發作型（Adult-onset Type II Citrullinemia）。成人期發作型的患者會因為反覆的高血氨發作，而造成突然意識不安，行為異常，記憶喪失或其他神經精神症狀，甚至會導致抽慉或死亡。一般說來，成人期發作型好發於20～50歲。

針對此症，罕見疾病治療中心牛道明醫師團隊立刻進行內科藥物及食物治療，陳先生病情明顯穩定而改善，但此症唯有接受肝臟移植才有治癒的機會，在跟家屬會談之後，將陳先生加入器官移植名單。不幸的是，在等待適合的肝臟時，陳先生忽然出現急性嚴重併發症，意識不清、生命徵象不穩，出現肝腦病變併發症，以藥物及洗腎方式進行全力搶救，治療瓜胺酸血症藥物已用至最大量，狀況仍危急，緊急換肝已刻不容緩。

代謝性肝疾病患者因肝臟中缺乏某一種酶，造成全身性代謝失常，除了食物控制及藥物輔助，某些病患也必需接受肝臟移植才能達到最好的治療效果。但是大愛捐贈肝臟分配原則的優先獲得順序上，主要以黃膽指數、凝血功能等肝功能為主，並無考慮這一類的病患，所以若無適當活體捐贈者的情況下，此類病患則無法以肝移植治療。

兒童外科劉君恕醫師在今年二月份即參與陳先生的治療並與其家人深入討論肝臟移植手術的必要性以及大愛捐贈肝的分配原則，鼓勵家人活體肝臟移植。無奈家人中可能的捐贈者只有陳先生的妻子但血型不相容，施行血型不相容之肝臟移植成功率較差且必需自費特殊抗排斥藥物。又因為陳先生接受藥物及食物治療後情況明顯穩定，所以換肝治療也就暫時擱置。今年7月24日陳先生出現急性肝腦病變併發症、生命徵象不穩，內科治療至8月3日陳先生仍呈現深度昏迷狀況，緊急換肝是唯一挽救陳先生生命的治療。

劉君恕醫師與移植外科龍藉泉主任討論後，考慮在不影響另一位的換肝病患下，將大愛捐贈肝做分肝手術 （split liver），為陳先生爭取一小片左葉肝後，於8月3日晚上實施一項特殊換肝手術，稱為輔助性部分肝正位移植。

傳統換肝手術是將病患的病肝全切除再植入捐贈肝，若捐贈肝體積太小不敷使用則造成手術失敗的可能性極高。由於病人的肝臟除了缺乏酵素，其他肝功能正常，所以在不影響另一位換肝病患的情況下，將原本給予另一位接受換肝病患之大愛捐贈肝分出一小片左葉肝（全肝重1200克；而左葉肝重360克）給予陳先生。然而陳先生體重重達64公斤，此捐贈肝無法完全負荷其身體其他代謝功能，所以只將陳先生的左肝葉切除，保留他的右肝，將捐贈的小小左肝葉植入其左肝葉切除後的位置，並為了預防到植入肝的血流被自己原本的右肝大量引走造成植入肝血流不足而失敗，所以醫療團隊將通往右肝的門脈以止血夾縮小。手術時間為12小時。此種特殊手術方法稱之為「輔助性部分肝正位肝移植」（auxiliary partial orthotopic liver transplantation, APOLT）。病患在手術前已昏迷10天，在手術完成後的8個小時就完全清醒並移除呼吸器，在術後22天出院，正式宣佈手術成功。