一名一歲男童日前突呼吸困難,被緊急送醫,經檢查發現男童為蠶豆症患者,卻不慎被餵食蠶豆,致體內出現急性溶血反應,輸血後才挽回一命。蠶豆症是國內常見先天性遺傳疾病,呼籲新生兒應進行此例行性篩檢,以利及早確診,避開蠶豆、樟腦丸等危險物質誘發病情發作。
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收治病例的新竹國泰醫院小兒科主治醫師盧英仁表示,男童就醫時,體內血氧濃度為70%,較正常值須95%以上來得低,且其每一百c.c.血液血紅素僅三毫克,也較正常值十二毫克低,經緊急輸血搶救,才將面無血色的男童,從鬼門關前搶救回來。
※蠶豆症患者出現急性黃疸
盧英仁醫師指出,蠶豆症的患者因體內缺乏特殊酵素,使紅血球抗發炎能力低,若不慎誤食蠶豆、接觸樟腦丸等,紅血球的細胞外膜易受損、會出現急性溶血反應,延誤就醫有致命危險。蠶豆症可透過採血確診,呼籲家長應帶新生兒進行此例行性篩檢,若經確診,要告知照顧者,避免讓患者接觸蠶豆、樟腦丸等物品。一般而言,蠶豆症患者隨年齡增長、免疫系統增強,病情會逐漸改善。
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蠶豆症的正式醫學名稱是G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫西每,它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD,所以在某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應,這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血,所以俗稱蠶豆症(favism)。
蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症,在台灣平均約每100個新生兒就會有三個蠶豆症的患者,客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說,蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。
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黃疸在新生兒是常見的情形,但新生兒黃疸通常在1~2星期會自行消退。若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能。罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長,是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致。這種黃疸期過長的情形,若未經適當處置,有時會使新生兒神經系統受到傷害,嚴重時,甚至可能造成死亡。
蠶豆症患者日常生活需注意的事項:
蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法,但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一,所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此,事實上只要在日常生活上多加注意,並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下:
1.看病用藥時,需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症,以免用到不該用的藥物。
2.絕不可隨意服藥,所有的藥物都應該經過醫師處方,才能保障自己的安全。
3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。
4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水,如紫藥水。
5.避免吃蠶豆及其製品。
6.一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時,應立即送醫,尋求診治,不可延誤。
蠶豆症小檔案:
★病因:患者基因缺陷,體內缺乏代謝葡萄糖的G6PD特殊酵素,使紅血球抗發炎能力降低
★發生率:國內每百名新生兒中約有3名為蠶豆症患者
★症狀:黃疸、臉色蒼白、貧血等
★治療:光照、輸血治療等
★注意事項:
※患者應避免食用蠶豆、接觸樟腦丸等,否則體內發炎物質易增加,致紅血球外膜破裂,產生溶血反應
※患者服藥須經醫師處方,因部分藥物可能誘發病情發作